血友病 を紹介しています。
血友病とは生まれつき出血を止めるのに必要な血液凝固因子の一部が欠損している病気です。
血液凝固因子の第Ⅷ因子が欠損すると血友病Aと呼ばれ、第Ⅸ因子が欠損していると血友病Bと呼ばれます。
血友病はほとんど男性で、血友病Bよりも血友病Aの方が多いです。
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異常な出血傾向が特徴です。
関節に出血（関節内出血）が起きると腫れあがって関節が動かなくなる場合（関節拘縮）があります。また、血尿や筋肉内出血などもみられることがあります。
活性化部分トロンボプラスチン時間、血小板数、赤血球沈降速度といった血液検査など。
出血傾向の原因を調べるために血液検査によるスクリーニング検査を実施します。
赤血球沈降速度では50mm～100mm/ｈの異常値がみられ、活性化部分トロンボプラスチン時間でも延長がみられます。一方で血小板数、出血時間などでは正常値を確認します。
このスクリーニング検査の結果で血友病の疑いがあると、第Ⅷ因子や第Ⅸ因子に対する確認検査を行います。
欠損している凝固因子を補うために、凝固因子の濃縮製剤を用いた治療が行われます。なお、凝固因子の濃縮製剤は出血症状があらわれたとき使用します。
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